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Sarcoïdose

La sarcoïdose appelée aussi maladie de Besnier- Boeck-Schaumann ou lymphogranulomatose est une maladie inflammatoire non contagieuse qui semble être provoquée par une réaction de l'organisme cherchant à se défendre contre un agent agresseur (antigéne) qui, jusqu'a maintenant, demeure inconnu.

La sarcoïdose se caractérise par la formation de petits boutons enflammés appelés à granulomes qui se forment dans l’organe atteint. Cette maladie peut s’attaquer à plusieurs organes du corps (poumons, yeux, peau, os, foie, rate, muscles, systéme nerveux, etc.). Quelques cas ont été rapportés affectant les glandes (thyroéde, parathyroéde, pancréas et surrénales), la plévre (enveloppe des poumons) et certains vaisseaux sanguins. Les granulomes peuvent aussi se manifester sous forme de lésions sur la peau.

Les poumons sont les organes le plus souvent atteints, ce qui laisse croire que la voie d’entrée de l’agent agresseur est le systéme respiratoire, et que ce méme agent voyage dans le systéme sanguin pour atteindre éventuellement d’autres régions du corps.

La plupart du temps, la sarcoïdose est sans symptômes, n’a aucune conséquence grave et se résorbe en quelques années. Toutefois, il arrive parfois qu’elle laisse des dommages irréversibles à certains organes et entraine des complications respiratoires ou cardiaques limitant sérieusement la qualité de vie de la personne atteinte.

L’évolution de cette maladie varie selon les individus. Malgré le fait que dans la majorité des cas, elle soit sans conséquence grave, il arrive que la maladie puisse évoluer vers une fibrose pulmonaire ou mettre en danger les organes affectés.

Causes

Elles sont encore inconnues malgré les nombreuses études menées jusqu’a présent. On croit qu’il s’agit d’un allergéne provoquant une réaction inflammatoire du systéme immunitaire chez les personnes ayant une prédisposition génétique.

Il ne semble pas que ce soit un agent infectieux, mais plusieurs cas de sarcoïdose ont été rapportés chez des professionnels de la santé travaillant en étroite collaboration avec des patients atteints de cette maladie.

Par ailleurs, certains facteurs environnementaux sont à l’étude et pourraient avoir un lien, c’est le cas du béryllium (utilisé dans la fabrication d’avions), du sapin et des autres allergénes.

Personnes à risques

Cette maladie relativement rare touche approximativement 20 personnes/100 000 à travers le monde. Les jeunes adultes sont les plus affectés, particuliérement les femmes. Pour des raisons inconnues, la plus haute prévalence se trouve chez les personnes de race noire.

Signes et symptômes

Symptômes généraux

  • Sentiment de malaise général
  • Fatigue chronique
  • Perte d’appétit et parfois de poids
  • Parfois présence de fiévre
  • Sueurs nocturnes

Symptômes liés à l’atteinte d’une région particuliére

Les poumons

  • Toux séche qui persiste
  • Essoufflement

La peau

  • Plaies sur les membres et peau à cailleuse

Les yeux

  • Uvéite (yeux injectés de sang)
  • Troubles de vision (si granulomes prés du nerf optique)

Les glandes

  • Masse au niveau du cou

Le coeur

  • Arythmie cardiaque

Diagnostic

Le diagnostic est fondé sur :

  • l’histoire médicale et l’examen clinique
  • l’imagerie médicale (radiographie et scanner thoracique)
  • les examens de laboratoire (prélévement et analyse du tissu affecté-biopsie)

Un test de tuberculose est souvent fait étant donné la grande ressemblance de son tableau clinique avec celui de la sarcoïdose.

L’atteinte pulmonaire est généralement diagnostiquée par la découverte d’opacités (ombres épaisses) et/ou par la présence de ganglions au niveau des hiles pulmonaires (zone où passent les vaisseaux et les nerfs d’un organe) visibles sur une radiographie pulmonaire. Il est parfois nécessaire de faire une biopsie pulmonaire au moyen d’une bronchoscopie (examen interne des bronches), en plus du scanner thoracique et procéder à des épreuves de fonction respiratoire.

Au stade précoce de la maladie, les résultats des épreuves de fonction respiratoire reflétent souvent un syndrome obstructif. Cependant, au stade avancé, ils s’apparentent davantage au syndrome restrictif, étant donné la fibrose pulmonaire qui s’installe.

Il est donc important d’évaluer rapidement l’atteinte des autres organes à l’aide des examens suivants :

  • examen cardiaque et électrocardiogramme (examens du coeur)
  • examen ophtalmologique (examen des yeux)
  • bilan rénal (examen des reins) examen neurologique (examen du systéme nerveux)
  • examen neurologique (examen du système nerveux)

Traitements

La majorité des personnes atteintes de sarcoïdose guérissent sans aucune forme de traitement. Il est indiqué en fonction de l’volution de la maladie et des risques encourus par lorgane touché. Le traitement de la sarcoïdose vise à ralentir, voire même arrêter, la formation de granulomes et soulager les différents malaises selon les symptômes.

Les différents médicaments utilisés à cet effet sont issus de plusieurs classes :

  • corticostéroides (anti-inflammatoires de type cortisone)
  • agents cytotoxiques
  • immunomodulateurs (traitement qui stimule ou freine les rèactions du système immunitaire)
  • certains antibiotiques

La cortisone en comprimès sèavère le traitement initial de choix. Lors d’une atteinte plus sévére et persistante, le médecin pourra ajouter à la corticothérapie un type de médicament d’une classe différente. Dú au nombreux effets secondaires que comportent ces médicaments, la décision de les rajouter au traitement initial tiendra compte du rapport bénéfice/ risque. Une surveillance étroite peut étre conseillée par le médecin. Dans le cas où l’atteinte pulmonaire ou cardiaque séavére trés sérieuse, la transplantation pulmonaire ou cardiaque peut étre envisagée.

Durant la période de la grossesse, la corticothérapie peut étre poursuivie, ce qui n’est pas le cas pour tous les autres médicaments. Une amélioration des symptomes est souvent visible pendant la grossesse mais une détérioration peut survenir aprés l’accouchement.

Conseils et prévention

  • NE PAS FUMER (pour ne pas endommager davantage le systéme respiratoire)
  • éviter les poussiéres chimiques et autres agents susceptibles d’irriter les poumons
  • bien s’alimenter
  • demeurer actif sans toutefois s’épuiser
  • minimiser l’exposition directe aux rayons du soleil, car l’exposition au soleil peut entrainer une accumulation de calcium dans le sang et causer des affections rénales.

Saviez-vous que

L’Association pulmonaire du Québec offre des services directs à la population. Pour en savoir davantage, visitez notre section Ressources patients